Sin tratamiento adecuado viven más de 2 mil enfermos de hemofilia

Se encuentran desamparados ante un padecimiento poco común, que no se ha integrado a la cobertura del Seguro Popular y del que incluso no hay suficiente abasto de fármacos en las instituciones de ...
En México hay más de 4 mil personas con hemofilia, tentativamente
En México hay más de 4 mil personas con hemofilia, tentativamente (Especial)

Guadalajara

Por los moretones que aparecían sin aparente motivo en las piernas de su bebé, Martha Leticia Flores Barrancos descubrió que su hijo padecía hemofilia. Esta ama de casa, vecina de Mérida, Yucatán, supo así de la existencia de una enfermedad genética que es poco común y afecta principalmente a varones. Luego se enteraría, que por ‘rara’ y porque su atención resulta costosa, no todos los que la padecen tienen acceso a los fármacos para frenar las hemorragias que se producen por falta de un factor de coagulación, una proteína de la sangre encargada de controlar los sangrados.

A los pacientes con hemofilia, un sangrado simple los pone en riesgo. No por sangrar más que el resto, sino porque al no coagular perdura el sangrado mayor tiempo. Sufren además hemorragias internas, que en las articulaciones generan un daño progresivo. Cuando se lesiona, la articulación se siente caliente, hay dolor y se va inmovilizando, hasta dejar discapacidad.

El hematólogo Jaime García Chávez, adscrito al Hospital de Especialidades del Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), refirió un registro de 4 mil 632 casos de hemofilia en el país.

“México es el segundo país más poblado de Latinoamérica y también es el segundo país con mayor número de enfermos en la región. Y en toda la región tenemos un subregistro de pacientes importante: ronda el 20 al 30 por ciento”, indicó. Esto, pues a nivel mundial, se estima que existe un caso de hemofilia A por cada 10 mil varones y uno de hemofilia B por cada 50 mil, por lo cual se calcula que en México debe haber más de 6 mil 300 personas con este padecimiento. 

“Nos falta encontrar dónde está ese 20 a 30 por ciento”, enfatizó García Chávez. En México, no hay una estadística certera de cuántos enfermos de hemofilia existen, pues se carece de un registro nacional, dijo. Se lleva por instituciones, siendo más riguroso el de pacientes de la seguridad social. Del total de pacientes censados, 56% se atienden en el Seguro Social, 23% en la Secretaría de Salud, 4% en el ISSSTE, 5% en otras instituciones y de un 12% no se tiene el dato, expuso el hematólogo.

Existe otra problemática. De acuerdo con la Federación de Hemofilia de la República Mexicana (FHRM) A.C., la mitad de los pacientes registrados no siguen un tratamiento adecuado. Es decir, más de 2 mil. En teoría, los afiliados al IMSS o ISSSTE tienen acceso a servicios médicos y fármacos… pero no siempre hay suficiencia, ni tampoco un modelo integral. Quienes carecen de esta prestación están más desamparados, pues el esquema del Seguro Popular no cubre este padecimiento, y están a expensas de programas asistencialistas en algunos hospitales de la Secretaría de Salud u otras instituciones.

“Es una enfermedad cara, es muy complicado que se puedan atender sin apoyo… casi el 60 por ciento se atiende en el Seguro Social. Por fortuna, pues es la institución con la mejor infraestructura para darles la atención más o menos con los estándares de calidad”, apuntó el doctor Chávez.

Para Martha Leticia, haber descubierto la hemofilia cuando su bebé tenía un año siete meses, fue ciertamente afortunado pues muchos deambulan de doctor en doctor, antes de recibir un diagnóstico correcto, pero también una lucha inacabable. Pese a tener seguro social. Su hijo Rafael, cumplirá 19 años en mayo próximo. Está en silla de ruedas y ha perdido 50 por ciento de movilidad del brazo derecho, de dos años a la fecha.

La mujer descubrió tarde, que una terapia adecuada, y bien llevada, debió evitar que su niño llegara a esta situación: de haber recibido el factor coagulante VIII que el niño necesitaba, tan pronto tuviera una hemorragia. Sucedía que llegaba al hospital “Ignacio García Téllez” del IMSS, en Mérida, “no había el factor o no todo lo que necesitaba” y pasaban dos o tres días.

El joven Rafael Flores cuenta que su estancia hospitalaria más larga fue de dos meses. A la fecha ha pedido terapia de profilaxis (preventiva) que promueven los expertos en hematología. “Me dicen que no hay”, señala.


DE ESPERANZAS

El tratamiento de la hemofilia consiste en aplicar al paciente el factor de coagulación que no produce porque sus genes no lo tienen codificado. Se puede aplicar a partir de plasma de sangre fresca o con fármacos sustitutos, con los mismos resultados de éxito, afirmó el doctor Chávez.

La hematóloga Apsara Boadas, especialista del Banco Metropolitano de Sangre del Centro Nacional de Hemofilia, en Caracas, Venezuela, destacó que el mejor tratamiento es preventivo: la intervención primaria implica poner el factor de la coagulación que no producen de manera regular, antes de los dos años de edad y la secundaria después de esta edad, sangren o no. De esta manera “la hemofilia, que es una enfermedad grave, puede llegar a convertirse en sólo una condición que no limitará a la personas a tener una vida normal”, dijo.

Es importante también prever una de las complicaciones más severas del tratamiento sustitutivo: el desarrollo de inhibidores o anticuerpos, que dejan sin efecto el factor de coagulación que se repuso. Este rechazo se presenta en 30% de los casos, principalmente en edad infantil, refirió Boadas.

Rafael es entusiasta. Se ha convertido en embajador de la causa, para difundir la existencia de esta enfermedad y que otros niños, aún no diagnosticados, tengan a tiempo, lo que a él se le negó: tratamiento adecuado.

Martha Leticia, guerrera como muchas madres, no pierde la esperanza de que el chico aún pueda recibir una terapia que le permita revertir los daños visibles. Volver a verlo caminar, es el sueño de ella. El de Rafael, es ser DJ (disc-jockey) y tocar su música en Alemania. Si logra regresar a la escuela –abandonó la preparatoria el año pasado por dificultad para ser cargado en su silla de ruedas y trasladarlo- desearía convertirse en hematólogo.


LA HEMOFILIA


¿QUÉ ES?

Es una enfermedad causada por un desorden genético. Generalmente es hereditaria. A veces ocurre de manera espontánea durante el desarrollo del bebé en el útero. 

Quienes la padecen no producen una cantidad suficiente de factor de coagulación, una proteína en la sangre que controla el sangrado.


SÍNTOMAS

Aparición repentina de moretones

Sangrados por mucosas

Sangrado nasal excesivo

Hemorragia en las encías

Pérdida excesiva de sangre después de una lesión o cirugía


TRATAMIENTO

La sustitución del factor de coagulación a través de inyecciones intravenosas del factor de proteína activa que tiene la capacidad para coagular la sangre ya sea cuando se produce un sangrado o de manera preventiva (profiláctico).

Claves

De interés

En el mundo hay cerca de 400 mil personas con hemofilia

Se estima que uno de cada 10,000 varones nace con hemofilia tipo A (no produce factor de coagulación VIII) y uno de cada 50,000 nace con hemofilia tipo B (no produce el factor de coagulación IX)

La hemofilia es grave e incapacitante

En México hay más de 4 mil 500 pacientes con hemofilia registrados, pero se calcula un subregistro, por lo que casi 2 mil aún no tienen atención

Sólo la mitad de los pacientes registrados en México tiene tratamiento adecuado

Los genes de la hemofilia A y B se encuentran en el cromosoma X. Se pasan de uno de los padres al hijo

Las mujeres que tienen el gen de la hemofilia son llamadas portadoras. Sin padecer la enfermedad tienen 50% de probabilidad de que su hijo varón desarrolle hemofilia y 50% de probabilidad de que si es mujer sea portadora del gen

Son infrecuentes las mujeres con hemofilia

En casos raros, una persona puede desarrollar hemofilia en el transcurso de su vida (hemofilia adquirida), al generar anticuerpos contra el factor de coagulación VIII, por consumo de ciertos medicamentos, enfermedades autoinmunes y cáncer; tras el parto o en la última etapa del embarazo. En estos últimos casos, se revierte con tratamiento adecuado 

Fuente: Federación Mundial de Hemofilia/Federación de Hemofilia de la República Mexicana AC.